Митралды қақпақша пролапсы (МҚП) - си- стола кезінде митралды қақпақшалар жармасының сол жүрекшеге қарай қайырылуы, көтерілуі; алай- да, МҚП түсінігіне митралды қақпақшаның кез келген қайырылуы емес, оның жабылу түсынан (сызығынан) 3 мм-ге төмен жылжуы жатады. Біршама зерттеушілердің тұжырымы бойынша, 3 мм-ге дейінгі қайыру қалыпты жағдай қатарында.

Қазіргі таңда митралды қақпақша пролапсының барлық нұсқалары алғашқы (илиопатиялық) және екінші қайтара болатын (жүре пайда болатын) деп бөлінеді. Алғашқы пролапсты митралды қақпақшаның сол жақ жүрекшеге қайырылатын дәнекер тінінің ауруымен немесе сол жүрекше қуысын тарылтатын жүрек дерттерімен байланысы жоқ. Екінші кайтара бола- тын МҚП жүрек-қантамыр ауруларының (жүректің ишемиялық ауруы, гипертрофиялық кардиомиопатия, ревматикалық қызба және дәнекер тінінің жүйелі қабыну дерттері, ревматикалық емес кардит т.б.) салдарынан дамиды. Бүл жағдайда МҚП клиникасы негізгі дерттің ағымына байланысты.

Әхокардиография (ӘхоКГ) әдісі аускультацияда байқалмайтын пролапсты балада анықтауға мүмкіндік береді («жалған» немесе «мылқау» МҚП), сондықтан кейінгі уақытта осы синдромның жиілігі күрт өсті.

Балалардағы МҚП өте жиі айнымалы. МҚП 9-15 жас аралығында жиі тіркелді. Ал мектепалды жасындағы балаларда сирек, ерте жастағы балаларда МҚП қыздар мен үлдарда бірдей жиілікте, ал 9 жастан жоғары қыздарда жиірек тіркеледі (5:1); 1-14 жас аралығында МҚП кейін пайда болатын алуан түрлі кардиологиялық патологияның 10%-ын қүрайды.

МҚП бар баланың көбінде митралды қақпақшаның алдыңғы жармаларының тең қайрылуы байқалады. Митралды және үш тармақты, қолқа қакпакшаларының қосарласқан пролапсы балаларда сирек кездеседі.

МҚП негізі - какпақшалардың миксоидты де- генерациясы. Миксоидты дегенерацияда коллагендік талшықтар ыдырап, олар қышқыл гликозо- аминогликандармен (ГАГ) алмасады. Зерттеулердің нәтижесі бойынша қақпақшаның зақымдануы алғашқы, яғни тұқым қуалаушылық деп есептеледі. Пролапсы бар кақпақшаларды гистологиялык зерттеулердің 94%-да спонгиозды қабаттың кеңеюі және 83%-да қақпақшалардың фиброзды қабатының азаюы не жоқ екені анықталған. МҚП-да митралды қақпақшалардың миксоматозды өзгеруі әдетте спонгиозды қабатта жүреді.

Әлектронды микроскопияда коллагенді фибрилдер мен эластикалық талшықтардың миксоидты материалдармен еркін лизосомаларға ыдырауы анықталған, яғни олар матрикс-көпіршіктерге айналғаны табылған. Митралды кақпақшаның миксоматозға үшыраған жерлерін гистохимиялык зерттегенде МҚП бар аурулардың 73%-да қышқыл ГАГ жиналғаны анықталған, олардың негізгі қүрамы гиалурин қышқылынан тұрады. Бірақ осы бөліктерде коллагеннің 1 және III типтері болмаған, коллагендердің жасалуын қадағалайтын гендердің де мутациясы анықталмаған.

Кейбір зерттеушілер МҚП алғашқы түрінің негізінде қақпақша жармаларының, жіпшесінің, атриовентрикулярльщ сакина кұрылысының туа біткен өте аз ауытқуына жатады, ал уақыт өте келе гемодинамикалық әсерлер салдарынан болған кішкене жарақаттардан коллагеннің III түрі шамадан тыс жасалынады деген жорамал айтылады.

МҚП пайда болуында конституциялык факторлардың маңызы, оның дәнекер тінінің туа біткен жүйелі кемістігімен және психовегетативті па- тологиялармен байланысы дәлелденген.

МҚП бар ауруларда дәнекер тінінің диспластикалық белгілері бірен-саран мезанхималык ауытқулардан бастап, дәнекер тінінің түқым қуалайтын айқын синдромдарға - Марфан, Әлерс-Данлос, Холт- Орам, трихоринофалангеалдық, көптеген лентиго синдромдары және басқаларға дейін алуан түрлі болуы мүмкін.

Соңғы жылдарда МҚП-ның нейроэндокриндік және/немесе вегетативтік қызметтердің бұзылуымен байланысы да дәлелденген. МҚП бар ауруларда қарыншалық аритмия болған жағдайда адреналиннің экскрециясы жоғары. Ауруларды же- келеп тексергенде, олардың 2/3 бөлігінде тәуліктік зәрдегі норадреналиннің мөлшері жоғары болған. Көрсетілген патогенетикалық тетіктер МҚП бар ауруларда үрейлі-депрессиялық дисвегетативтік көріністердін косарласуын түсіндіре алады. МҚП бар ауруларда сонымен қатар тері қылтамырлары мен микроайналымның өзгеріске ұшырағаны анықталған.

Митралды кақпақшалардың морфологиясын тексергенде елеулі митралдық регургитациясы бар ауруларда митралды қақпақша жармаларының қалыңдауы айкын және митралды тесіктің кеңеюі (аурулардың 67% және 29%-на сәйкес), сонымен қатар митралды кақпақшалық артқы жармаларының сол жақ жүрекшеге қарай ауытқуы (3 мм артық) анықталған. Осы негізде МҚП-да митралды қақпақша жармаларының қалыңдауы осы дерттің

гемодинамикалық маңызы бар бұлтартпас белгісі де- ген корытынды жасалады.

Алғашқы МҚП-ның клиникалык белгілері алуан түрлі, көп кырлы және белгілі бір жүйелілікті кажет етеді. Бүл тарапта келесі симптомдар тобын бөлуге болады:

1.        Тек митралды какпакша жармаларының про- лапсымен байланысты;

2.        Мезенхималык ауыткулар симптомдары;

3.        Вегетативтік кызметтің бүзылу белгілері.

МҚП бар ауруларға ӘКГ, ФКГ, ӘхоКГ (М,

В-режим, доплер ӘхоКГ), 24-48 сағат бойы холтерлік ӘКГ бақылау жасау қажет.

Балалардағы МҚП белгілері:

Жүректегі шу және орта систолалық сырыл; кеуде куысында ауыру сезімі; жүректің лүпілдеуі; естен тану; шаршау; ентігу сезімі; астениялык конституция; жоғары таңдай; сколиоз; кеуде куысының жалпаюы; кеуде куысының «воронка» тәрізді болуы; «тік» арка синдромы; жүрек ырғағының бұзылулары; жүрек көлеңкесінің өзгеруі.

МҚП-ның анық гісихопатологиялық феномені психовегетативтік пароксизмдер. Шетел әдебиетінде олар үрей ұстамалары, зәресі ұшу ша- буылдары деп аталады. Олар аяқ астынан басталатын және қайталанатын айқын үреймен, ауқымды соматовегетативтік қоркыныштармен, естен танумен сипатталады.

Алғашкы     МҚП нақтамасында жүрек аускультациясының маңызы зор. МҚП 60-85% жағдайда апикальді систолалық шу және систолалық сыртыл естіледі, олар емделушінің тік түрған күйінде де, дене және психоэмоциялық жүктеме кезінде де үдей түседі.

Сыртылдар жүректің шектеулі аймағында, жүрек ұшында өте жиі естіледі, ал басқа аймактарға таралмайды, каттылығы II тоннан күшті емес. Сыртылдар МҚП сол жақ жүрекше ішіне қарай қақпакша жармалары барынша майысқанда, жіпшелердің шамадан тыс кернелуінен пайда болады. Алғашқы МҚП бар балаларды толык зерттегенде олардың 23%-да орта систолалық шу естіледі, ал кеш систолалық шу - 4%-да, орта және кеш систолалык шулар бір мезгілде - 5%-да және пансистолалық шу - 6%-да болған.

МҚП нақтамасын коюдағы ең маңыздысы - кешенді клиникалык-аспаптык зерттеу нәтижелерін дүрыс талдау. Соңғы жылдары клиникалық аспаптык зерттеу нәтижелерін сараптау негізінде алғашкы МҚП нактамалык көрсеткіштері жасалған. Олар диагностикалык кұндылығына байланысты негізгі және косымша болып бөлінеді.

Негізгі белгілері:

1.        Орта және кеш систолалык сырыл, кеш систолальщ шуыл;

2.        Жүрек үшында орта систолалык шуыл;

3.        Митралдьщ сызықтан төмен митралдык какпакша жылғаларының систолалық ауытқуы;

4.        Митралдық регургитацияның голо-

систолалық шуы.

Қосымша белгілері:

1.        Жүмсақ, тұракты емес кеш систолалык сыр- тыл немесе жүрек үшында систолалык шу;

2.        МҚП бар аурулардың қандас жакын туыстарында МҚП-ныңжәнедәнекертінініңдиспластикалык стигмаларының болуы;

3.        Психовегетативтік синдром;

4.        Митралдык регургитациямен немесе онсыз митралдык жармалардың систолалық ауытқуы (2 мм және одан аз);

5.        Митралды сақинаның (тесіктің) кеңеюі, қақпақша жармаларының калыңдауы, қолқа түбірінің кеңеюі;

6.        Рентгендік: жүрек өлшемі кішірейген немесе үлкейген (регургитация болғанда), нішінінің өзгеруі, өкпе лыпыма тамырының томпаюы;

7.        С>-Тұзаруы, Т инверсиясы, жүрекшелік және қарыншалық экстрасистолиялар.

Нақтама қойғанда МҚП түрін көрсетіп, соны- мен қатар МҚП синдромын да бөлу кажет.

Емі

МҚП бар бала митралдык регургитация, айкын реполяризация мен жүрек аритмиясы болмаған жағдайда физикалық жүктемелерді көтере алады. Дәрігер бақылауында физикалық шектеулер коймай, белсенді өмір сүруге рүқсат беруге болады. Ал жоғарыда айтылған жайлар болса, дене  жүктемелерін шектеген жөн.

Асқынбаған МҚП-сы бар балаға кешенді, дәрісіз ем тағайындалады: күн тәртібінің тиімді болуы, пси- хо-, физиотерапия, сумен жасалатын емшаралар, уқалау, ине рефлексі емі т.б.

Дәрі-дәрмектік ем вегетативтік бүзылуларды емдеуге, миокард дистрофиясының алдын алуға, жүқпалы әндокардиттің алдын алу максатына бағытталады. ЭКГ-да миокард реполяризациясының өзгерісі бар балаларға жүрек етінде алмасу үдерістерін жақсартатын дәрілер (панангин, рибоксин, аспаркам, кокарбоксилаза), үрей, қорқыныш сезімінде седативті дәрілер (шеп қайнатпасы, валериана, Павлов миксту- расы т.б.), транквилизаторлар (седуксен, фенибут) тағайындайды. Бета-адренобөгегіштерді тағайындаудың

көрсеткіші - жиі, топталған, ерте (К типті Т-ге) қарыншалық экстрасистолалар, әсіресе  Ә-Т аралығының ұзаруы және оның тұракты реполяризациялык бұзылулармен косарласуы; обзиданның тәуліктік мөлшері дене салмағының әр кг-на шаққанда 0,5-1,0 мг, ем 2-3 ай және одан ұзак мерзімге тағайындалады, дәріні біртіндеп токтатады.

Қақпақшалық аппараттың айқын мор- фологиялық өзгерістерінде, егер бактериемия каупі бар хирургиялық шаралар (тіс жүлу, тонзилэктомия т.б.) жасалса, жұқпалы эндокардиттің бактерияға қарсы дәрілермен алдын алуға болады.

Б.Хабижанов

Бала дәрігері,

медицина ғылымының докторы, профессор

Дереккөзі: «Денсаулық» журналы, - 2012(№8). – 8 бет.